domingo, 18 de septiembre de 2011

Síndrome de Hakim y Adams o Hidrocefalia de Presión Normal (NPH)




Es una forma de hidrocefalia de aparición gradual y progresiva en la que hay un aumento de la presión intracraneal (PIC), debido a una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos del cerebro, que puede causar ventriculomegalis. La PIC disminuye gradualmente, pero aún mantiene un nivel ligeramente elevado y la presión del LCR alcanza un alto nivel normal de 150 a 200 mm de H 2 O, lo que resulta de la incapacidad de las granulaciones aracnoideas de absorber el LCR. Debido a este equilibrio, los pacientes no presentan los signos clásicos que acompañan al aumento de la presión intracraneal, como dolor de cabeza, náuseas, vómito o conciencia alterada (Aunque algunos estudios han mostrado elevaciones de la presión que se producen de forma intermitente). Sin embargo, los ventrículos de cerebro se agrandan para acomodar el volumen de LCR, ejercen mayor presión sobre el tejido cortical adyacente y se acompaña de atrofia cerebral debido a la compresión por el lleno de líquido ventricular causando efectos en el paciente. Se caracteriza por alteración de la marcha (Suele ser el síntoma inicial, puede ser progresivo, debido a la expansión del sistema ventricular, en particular a nivel de los ventrículos laterales, lo que lleva a la tracción de las fibras motoras cortico-espinal descendente a la médula espinal lumbosacra. La alteración de la marcha puede ser clasificada como leve -andar cauteloso o la dificultad para la marcha en tándem-, marcado -dificultad para caminar o andar inestable evidente considerable- o grave -andar sin ayuda, no es posible-. En las primeras etapas este trastorno de la marcha se produce en forma de inestabilidad y pérdida de equilibrio, especialmente cuando se enfrentan a las escaleras y bordillos. Debilidad y cansancio de las piernas también pueden ser parte de la queja, aunque el examen no revela paresia o ataxia. La marcha del paciente en la etapa marcada a menudo muestra una disminución en la altura de paso y mayor espacio de piso, así como una disminución en la velocidad al caminar. Este estilo se refiere a menudo como un modo de andar magnética, en el que los pies parecen estar pegados a la superficie para caminar, y se considera la alteración de la marcha característica de la NPH. La marcha puede comenzar a imitar una marcha parkinsoniana, con pasos cortos y arrastrando los pies y se inclinó, la postura inclinada hacia delante, pero no hay rigidez o temblor. Una mayor tendencia a caer hacia atrás se observa también, y una marcha de base amplia puede ser empleado por el paciente a fin de aumentar su base de apoyo y por lo tanto su estabilidad. En las últimas etapas, el paciente puede pasar de una incapacidad para caminar, a la incapacidad de pararse, sentarse, levantarse de una silla o de vuelta en la cama, lo avanzado que se conoce como "hidrocefalia astasia-abasia"), problemas cognitivos (Se presenta en forma de apatía, falta de memoria, inercia, falta de atención, disminución de la velocidad de la procesión de información compleja y la manipulación de trastornos de los conocimientos adquiridos, lo cual es reflejo de la pérdida de la integridad de la frontal lóbulos. Problemas con la memoria suelen ser un componente del problema global y que han sido predominante en algunos casos, lo que puede conducir al diagnóstico erróneo de enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, en NPH puede haber una discrepancia obvia entre recuerdan con discapacidad y el reconocimiento intacta o mucho menos afectada. La demencia se considera que el resultado de la tracción en las fibras frontales y límbicas que también se ejecutan en la región periventricular) e incontinencia de esfínteres (aparece al final de la enfermedad), fue descrita por Hakim y Adams en 1965. El NPH es a menudo mal diagnosticado como enfermedad de Parkinson, Alzheimer o demencia, debido a su carácter crónico y síntomas no específicos que se presentan. Aunque el mecanismo exacto se desconoce, se cree que es una forma de hidrocefalia comunicante con el deterioro de la reabsorción de LCR en las granulaciones aracnoideas. El diagnóstico se realiza mediante una punción lumbar para extraer líquido cefalorraquídeo y mirando a ver si alguno de los síntomas mejoren. Representa el ± 5% de todos los Etiología demencias idiopática.

Hay dos tipos de hidrocefalia de presión normal: idiopática y secundaria. El término idiopático significa que no tiene causa conocida. El tipo secundario de NPH puede ser debido a una hemorragia subaracnoidea, traumatismos craneoencefálicos, tumores, infecciones del SNC, o una complicación de la cirugía craneal.

El término presión normal no es adecuado dado que algunos pacientes a los que se ha sometido a una monitorización de la presión intracraneal demuestran elevaciones de la presión intermitentes, a menudo durante la noche. La alteración de la marcha puede confundirse con la de la enfermedad de Parkinson y dado que a las edades que habitualmente se manifiesta pueden presentarse alteraciones de la señal sugestivas de isquemia cerebral, puede ser difícil decidirse por la etiología del cuadro ya que el diagnóstico diferencial más importante es la encefalopatía arteriosclerótica subcortical (SAE).

El diagnóstico descansa sobre la clínica con la confirmación radiológica. Tras el entusiasmo inicial al encontrar una posible causa de demencia reversible continúan las dudas sobre la entidad y la mejor forma de tratarla y en la mayoría de los centros ha descendido el número de intervenciones que se realizan por este motivo. Probablemente se ha sobrediagnosticado en pacientes con el hallazgo de una dilatación ventricular -hidrocefalia comunicante- en la radiología con una clínica poco clara, con indicaciones de válvula de derivación y todas sus complicaciones poco fundamentadas.

La TAC y RMN demuestran una dilatación ventricular con las astas temporales agrandadas y una atrofia cortical menor de la esperada tal como ocurre en los casos de hidrocefalia ex vacuo debida a enfermedad degenerativa. Otro hallazgo útil en la RMN es el de signos de reabsorción transependimaria en las regiones periventriculares frontales y occipitales.

Los últimos estudios poblacionales han estimado que la prevalencia de la NPH en alrededor de 0,5% en los mayores de 65 años de edad, con una incidencia de alrededor de 5,5 pacientes por cada 100.000 personas por año. Esto está de acuerdo con resultados comparables afirmando que a pesar de la hidrocefalia de presión normal puede ocurrir tanto en hombres como mujeres de cualquier edad, se encuentra con más frecuencia en la población anciana, con un pico de aparición por lo general en la sexta a la séptima décadas.

La mejoría de la clínica tras una punción lumbar evacuadora es poco específica, sensible y no se encuentra estandarizada, aunque se suele utilizar en los protocolos previos de derivación a las unidades de neurocirugía especializadas. La NPH puede ser aliviada con la implantación quirúrgica de un ventrículo de derivación para drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo en el abdomen, donde es absorbido. Una vez que la derivación está en su lugar, los ventrículos normalmente disminuyen de tamaño en 3 a 4 días, independientemente de la duración de la hidrocefalia. A pesar de que la hinchazón disminuye ventricular, sólo el 21% de los pacientes muestra una marcada mejoría en los síntomas. Los pacientes más propensos a mostrar una mejora son aquellas que sólo muestran alteraciones de la marcha, incontinencia leve o no, y la demencia leve. La tasa de complicaciones de la válvula derivación es significativa tanto por el desarrollo de hematomas subdural como de infecciones que obligan a múltiples reintervenciones.

Referencia
Ardila, A y Rosselli, M. (2011). Neuropsicología Clínica. México: Manual Moderno.

Dr. Félix Piñerúa Monasterio

7 comentarios:

  1. Hola... mi abuela tiene 86 años y le diagnosticaron esta enfermedad. En la tomografia aparecen algunos infartos. MI pregunta es: ¿A esta edad es conveniente operar? Gracias. Paola - BA - Argentina

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  2. Hola Paola es conveniente que tu abuela sea evaluada por un buen neurocirujano y a partir de la relación calidad de vida y esperanza de vida en concordancia familiar tome decisiones. Saludos

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  3. DISCULPE A MI SUEGRA LE DIAGNOSTICARON ATROFIA DE TEJIDO CEREBRAL POR FALTA DE GLIAL Y LE DIJERON QUE NO TIENE CURA ES VERDAD? TIENE 46 AÑOS SALUDOS

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  4. Hola! buen día! A mi abuela le diagnosticaron esta enfermedad, ya tenemos todos los estudios que lo confirman pero ella no quiere hacerse ya ninguna cirugía, tiene todos los síntomas aquí descritos, tiene 76 años, que nos espera si no hacemos nada ya que esa es su decisión.
    Muchas gracias!

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  5. Hay que conversar y buscar la mejor opción siempre dentro del respeto. Saludos

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  6. Buenas amigos, alguno de los presentes sabe mas o menos el precio en dolares americanos de una operación como para este caso?

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  7. MI mama la padecio tenia 85 anos le pusieron una valvula con derivacion y logramos mejor calidad de vida al menos un poco, con eso para mi era algo importante. Agradezco al Dr Raul Mattera que fue el medico que a simple vista diagnostico la enfermedad, y la corroboramos con los estudios. Aunque siempre estuvo con un seguimiento medico intenso, nadie se lo habia diagnosticado, quizas si hubiera sido antes, hubieramos obtenido mejores logros. La operamos, salio todo bien, y algo mejoró encuanto a la rigidez que tenia de sus extremidades por mas que hacia Kineseo todos los dias. Se murio a los 86 anos durmiendo tal cual un angel como fue.

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